Клінічне визначення
Феохромоцитома-парагангліома — це рідкісна пухлина, яка починається зі спеціальних нервових клітин. Вона може рости в надниркових залозах (феохромоцитома) або в інших частинах тіла (парагангліома). Ці пухлини зазвичай не є злоякісними, але вони можуть виділяти занадто багато певних гормонів, які підвищують артеріальний тиск і спричиняють серйозні проблеми із серцем.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Найпоширеніший симптом — підвищений артеріальний тиск, який може бути періодичним або постійним. Інші симптоми включають головний біль, пітливість, прискорене серцебиття, відчуття тривоги або тремтіння. Іноді ці симптоми виникають у вигляді раптових нападів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання шляхом вимірювання рівнів гормонів у крові або сечі. Вони також можуть використовувати візуалізаційні дослідження, як-от КТ або МРТ, щоб знайти пухлину.
Лікування та терапія
Основне лікування — хірургічне видалення пухлини. Перед операцією призначають лікарські засоби для контролю артеріального тиску та частоти серцевих скорочень. Якщо пухлину неможливо видалити, можуть застосовувати інші методи лікування, як-от променева терапія або лікарські засоби.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Iobenguane I 123 (AdreView) Radiopharmaceutical
Офіційне призначення: Для діагностики феохромоцитоми
Диференційна діагностика
Інші захворювання, які можуть мати подібні прояви, включають тривожні розлади, проблеми зі щитоподібною залозою та інші причини підвищеного артеріального тиску. Лікарі виключають їх за допомогою тестів.
