Головна › Рідкісні захворювання › Персистуюча п'ята дуга аорти
ORPHA:99076 Рідкісне в Європі

Персистуюча п'ята дуга аорти

International Name (EN): Persistent fifth aortic arch

1 Клінічне визначення

Персистуюча п'ята дуга аорти — рідкісна вроджена вада, при якій у ділянці серця утворюється додаткова судина. Ця судина з'єднує головну артерію (аорту) або із задньою частиною аорти, або з легеневими артеріями, створюючи патологічний шлях для кровотоку.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Симптоми можуть включати утруднення при фізичному навантаженні, слабкий пульс на ногах, синюшне забарвлення шкіри (ціаноз), підвищений тиск у легеневих артеріях (легенева гіпертензія) та серцеву недостатність. Часто наявні інші вроджені вади серця, які можуть змінювати симптоматику.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як ехокардіографія, МРТ або КТ, щоб побачити додаткову судину та перевірити наявність інших проблем із серцем.

6 Лікування та терапія

Лікування залежить від конкретного типу з'єднання та симптомів. Воно може включати хірургічне закриття патологічної судини або корекцію інших вроджених вад серця. Лікарські засоби можуть застосовуватися для контролю симптомів, таких як серцева недостатність або легенева гіпертензія.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають відкриту артеріальну протоку (інше патологічне з'єднання між аортою та легеневою артерією), аномалії дуги аорти та інші типи вроджених вад серця, що спричиняють ціаноз або серцеву недостатність.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →