Клінічне визначення
Персистуюча п'ята дуга аорти — рідкісна вроджена вада, при якій у ділянці серця утворюється додаткова судина. Ця судина з'єднує головну артерію (аорту) або із задньою частиною аорти, або з легеневими артеріями, створюючи патологічний шлях для кровотоку.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати утруднення при фізичному навантаженні, слабкий пульс на ногах, синюшне забарвлення шкіри (ціаноз), підвищений тиск у легеневих артеріях (легенева гіпертензія) та серцеву недостатність. Часто наявні інші вроджені вади серця, які можуть змінювати симптоматику.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як ехокардіографія, МРТ або КТ, щоб побачити додаткову судину та перевірити наявність інших проблем із серцем.
Лікування та терапія
Лікування залежить від конкретного типу з'єднання та симптомів. Воно може включати хірургічне закриття патологічної судини або корекцію інших вроджених вад серця. Лікарські засоби можуть застосовуватися для контролю симптомів, таких як серцева недостатність або легенева гіпертензія.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають відкриту артеріальну протоку (інше патологічне з'єднання між аортою та легеневою артерією), аномалії дуги аорти та інші типи вроджених вад серця, що спричиняють ціаноз або серцеву недостатність.