Клінічне визначення
Периферичний стеноз легеневої артерії — це рідкісна вроджена вада серця, за якої артерії, що переносять кров від серця до легень, звужені. Це може виникати в одному або кількох місцях і може зустрічатися ізольовано або разом з іншими вадами серця чи генетичними захворюваннями.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми варіюються та можуть включати шуми в серці (додаткові звуки, які чути через стетоскоп), задишку, непритомність, біль у грудях та ознаки підвищеного тиску в легеневих артеріях (легеневої гіпертензії).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують такі дослідження, як ехокардіографія (УЗД серця), катетеризація серця (введення тонкого катетера в серце) або МРТ, щоб побачити звужені артерії та перевірити кровотік.
Лікування та терапія
Лікування залежить від тяжкості. Легкі випадки можуть не потребувати лікування. При вираженішому звуженні варіанти включають балонну ангіопластику (використання балона для розширення артерії), стентування (встановлення невеликої сітчастої трубки для підтримання просвіту) або хірургічне втручання.
Диференційна діагностика
Інші стани, що можуть мати подібний вигляд, включають клапанний стеноз легеневої артерії (звуження серцевого клапана), дефекти міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки (отвори в серці) та тетраду Фалло (поєднання чотирьох вад серця).
