Клінічне визначення
Периневріома — це рідкісна доброякісна пухлина, що росте з клітин, які оточують і захищають нерви. Зазвичай вона проявляється як безболісний, повільно зростаючий вузлик під шкірою або всередині нерва.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У більшості пацієнтів із периневріомою спостерігається безболісний, повільно зростаючий вузлик під шкірою, часто на руках, ногах або тулубі. У деяких випадках вона може рости всередині нерва, що може спричиняти оніміння, поколювання або слабкість у ділянці, іннервованій цим нервом.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз периневріоми зазвичай встановлюють шляхом видалення вузлика (біопсії) та дослідження його під мікроскопом. Спеціальні методи фарбування або генетичні тести можуть допомогти підтвердити діагноз.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай передбачає хірургічне видалення пухлини. Оскільки вона доброякісна, повне видалення часто призводить до виліковування, а рецидиви виникають рідко. У деяких випадках, якщо пухлина не спричиняє симптомів, лікарі можуть обрати спостереження без операції.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати периневріому, включають інші пухлини нервових оболонок (такі як шванома або нейрофіброма), дерматофіброму або інші доброякісні новоутворення шкіри. Біопсія допомагає розрізнити їх.