Клінічне визначення
Пемфігус вегетуючий — рідкісне аутоімунне захворювання шкіри, при якому імунна система організму помилково атакує здорові клітини шкіри, спричиняючи пухирі та бородавчасті розростання, особливо в складках шкіри та роті. Існує два типи: Галопо (легший, з пустулами, які загоюються у розростання) та Неймана (важчий, з великими пухирями та виразками в роті).
Епідеміологія та поширеність
У Німеччині: середня точкова поширеність — 0,391; діапазон — 1-9 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Більшість людей спочатку помічають болючі виразки в роті. Через тижні або місяці на тулубі, руках, ногах і в складках шкіри з’являються пухирі або пустули. Ці пухирі розкриваються і утворюють кірки, бородавчасті бляшки, часто в пахвових западинах, паху та під грудьми. Тип Галопо починається з пустул і є легшим; тип Неймана має великі пухирі і є важчим. Інші ділянки, такі як волосиста частина голови, підошви і навіть очі або ніс, можуть бути уражені. У роті язик може мати зморшкуватий, схожий на мозок візерунок.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують пемфігус вегетуючий шляхом огляду шкіри, дослідження біоптату шкіри під мікроскопом та аналізу крові на специфічні антитіла. Аналіз крові (ІФА) виявляє антитіла проти десмоглеїну 3, що є дуже точним. Біопсія шкіри для прямої імунофлуоресценції показує «сітчастий» візерунок відкладень антитіл. Інші тести включають перевірку позитивного симптому Нікольського (пухир поширюється при натисканні) та мазок за Цанком (дослідження клітин з пухиря).
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль імунної системи та загоєння шкіри. У легких випадках можуть використовуватися сильні стероїдні креми або мазі. Для виразок у роті використовується спеціальний ополіскувач із дексаметазоном або мазь із клобетазолом. У більш важких випадках потрібні пероральні стероїди, такі як преднізон, часто в поєднанні з іншими ліками, такими як азатіоприн, мікофенолат, дапсон або ритуксимаб (біологічна терапія). Догляд за ранами з щоденним очищенням та перев’язками є важливим. У деяких випадках може знадобитися хірургічне видалення розростань або внутрішньовенний імуноглобулін. Лікування зазвичай триває щонайменше рік, потім поступово зменшується.
Диференційна діагностика
Інші стани, схожі на це захворювання, включають: піодерматит-піостоматит вегетуючий (пов’язаний із запальними захворюваннями кишечника), бульозний пемфігоїд (напружені пухирі, свербіж), IgA-пемфігус (пухирі з IgA-антитілами), хвороба Хейлі-Хейлі (генетична, уражає складки шкіри), піодерма вегетуюча (у імунокомпрометованих, пов’язана з бактеріями), паранеопластичний пемфігус (пов’язаний з раком), набутий бульозний епідермоліз (пухирі від антитіл до колагену), пізня шкірна порфірія (пухирі від сонячного впливу), листоподібний пемфігус (поверхневі пухирі, без виразок у роті), герпетична інфекція, синдром Стівенса-Джонсона (важка лікарська реакція) та десквамативний гінгівіт (запалення ясен різних причин).
