Клінічне визначення
Пауці-імунний гломерулонефрит з ANCA — рідкісне захворювання нирок, за якого імунна система організму атакує дрібні фільтри в нирках (клубочки), спричиняючи швидке ушкодження нирок. Він пов’язаний з аномальними антитілами, що називаються ANCA, які діють на певні лейкоцити.
Епідеміологія та поширеність
У світі; точкова поширеність: невідома.
Клінічні прояви
У людей із цим захворюванням часто є кров або білок у сечі, а функція нирок швидко знижується. Без лікування вони можуть потребувати діалізу впродовж тижнів. У деяких також виникають симптоми в інших частинах тіла, як-от висипання на шкірі, проблеми з легенями, біль у суглобах або ураження нервів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання шляхом перевірки ANCA у крові, виконання аналізів сечі для виявлення крові або білка та проведення біопсії нирки (взяття крихітного зразка ниркової тканини) для оцінки ушкодження під мікроскопом.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає сильні препарати, які пригнічують імунну систему, такі як кортикостероїди та інші ліки, наприклад циклофосфамід або ритуксимаб. Мета — зупинити імунну атаку та зберегти функцію нирок.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи гломерулонефриту (наприклад, вовчаковий нефрит або IgA-нефропатію), васкуліт без ANCA та інфекції, що уражують нирки. Лікарі використовують аналізи крові та біопсії, щоб розрізнити їх.
