Клінічне визначення
PASS-синдром — рідкісний стан, за якого імунна система спричиняє запалення шкіри та суглобів. Він включає чотири основні ознаки: болючі виразки шкіри (гангренозна піодермія), акне, шкірне захворювання гнійний гідраденіт (який спричиняє болючі вузли під шкірою, часто в пахвових ділянках, паховій ділянці та інших зонах) і тип артриту, що уражує хребет (анкілозивний спондиліт).
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі: 16 випадків/сімей; точкова поширеність: <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Симптоми зазвичай з'являються в підлітковому або молодому дорослому віці. Різні ознаки можуть виникати одночасно або послідовно. У людей можуть бути болючі виразки шкіри, тяжке акне та болючі вузли під шкірою в ділянках пахв, паху, спини або сідниць. Вони також можуть відчувати біль у спині та скутість через артрит.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують PASS-синдром за поєднанням симптомів. Вони можуть виконувати біопсію шкіри (взяття невеликого зразка шкіри для дослідження під мікроскопом) та візуалізаційні дослідження, як-от рентгенографія або МРТ, щоб перевірити наявність артриту хребта. Аналізи крові можуть допомогти виключити інші стани.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль запалення. Воно може включати такі ліки, як кортикостероїди, біологічні препарати (наприклад, інгібітори TNF) або інші препарати, що пригнічують імунну систему. Для виразок або абсцесів шкіри може знадобитися догляд за шкірою, а іноді й хірургічне втручання.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати схоже, включають інші автозапальні синдроми, як-от PAPA-синдром (гнійний артрит, гангренозна піодермія та акне) або SAPHO-синдром (синовіт, акне, пустульоз, гіперостоз та остеїт). Хвороба Крона також може спричиняти подібні проблеми шкіри.
