Клінічне визначення
Паранеопластичний ізольований енцефаліт стовбура мозку — рідкісний стан, за якого імунна система організму помилково атакує стовбур мозку, часто внаслідок реакції на рак в іншому місці організму. Це спричиняє запалення стовбура мозку, який контролює базові функції, такі як рухи очей, рухи обличчя, мовлення, ковтання та дихання.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Симптоми залежать від того, яка частина стовбура мозку уражена. Якщо залучений середній мозок, можуть виникати труднощі з рухами очей у бік або вгору й вниз. Якщо уражений міст, може бути слабкість мімічних м’язів або труднощі з поглядом вгору й вниз. Якщо залучений довгастий мозок, може бути нечітка мова, утруднене ковтання або проблеми з диханням. Інші симптоми можуть включати слабкість у руках і ногах та труднощі з ходьбою.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюють, виявляючи ознаки запалення в стовбурі мозку за допомогою МРТ. Також можуть досліджувати кров або спинномозкову рідину на наявність антитіл, що атакують мозок. Оскільки цей стан часто пов’язаний із раком, лікарі шукають основну пухлину, наприклад рак легенів або грудей, за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як КТ або ПЕТ.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на зменшення імунної атаки та контроль симптомів. Воно може включати високі дози стероїдів, препарати, що пригнічують імунну систему (наприклад, ритуксимаб або циклофосфамід), або плазмаферез. Якщо виявлено рак, важливим є також його лікування. Фізична терапія та логопедична терапія можуть допомогти у відновленні.
Диференційна діагностика
Інші стани, що можуть мати подібний вигляд, включають інфекції стовбура мозку (наприклад, вірусний енцефаліт), розсіяний склероз, інсульт або інші аутоімунні захворювання, що уражають мозок. Лікарі виключають їх за допомогою тестів.
