Клінічне визначення
Паранеопластична гостра ексудативна поліморфна вітеліформна макулопатія — рідкісне захворювання ока, при якому імунна система помилково атакує сітківку, спричиняючи раптову появу жовтих плям, схожих на яєчний жовток, у центральній частині зору. Виникає у людей, які мають рак, найчастіше меланому.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми з’являються раптово і включають розмитий або викривлений зір, сліпі плями та підвищену чутливість до світла. На сітківці можуть спостерігатися скупчення рідини та жовті ураження, схожі на яєчні жовтки.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан, оглядаючи очне дно, використовуючи візуалізаційні дослідження, такі як оптична когерентна томографія (ОКТ) та флуоресцеїнова ангіографія, а також перевіряючи наявність основного раку за допомогою аналізів крові та сканувань.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на терапії основного раку, часто за допомогою хірургічного втручання, хіміотерапії або імунотерапії. Симптоми з боку очей можуть покращитися від стероїдів або інших препаратів, які пригнічують імунну систему.
Диференційна діагностика
Інші захворювання, які можуть мати подібний вигляд, включають вікову макулярну дегенерацію, центральну серозну хоріоретинопатію та інші типи вітеліформної макулопатії, не пов’язані з раком.
