Клінічне визначення
Паракокцидіоїдомікоз — рідкісна грибкова інфекція, спричинена грибом Paracoccidioides brasiliensis, що зустрічається лише в Латинській Америці. Має дві основні форми: гостру, яка переважно уражає дітей і молодих дорослих, спричиняючи гарячку, втрату маси тіла, збільшення лімфатичних вузлів, збільшення печінки та селезінки, а також проблеми з кістковим мозком; і хронічну, яка головним чином уражає легені та слизові оболонки верхніх дихальних шляхів, шкіру, лімфатичні вузли та надниркові залози. Віддалені ускладнення можуть включати хронічні проблеми з диханням та хворобу Аддісона (недостатність надниркових залоз).
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі; діапазон точкової поширеності: невідомо.
Клінічні прояви
У більшості людей (понад 95%), які інфікуються, симптомів немає, і спостерігається лише позитивна шкірна проба. У тих, у кого розвиваються симптоми, є дві форми: - Ювенільна форма (близько 10% випадків): виникає в дітей і молодих дорослих віком до 30 років, зазвичай протягом 45 днів після експозиції. Симптоми включають гарячку, втрату маси тіла, втому, ураження шкіри, збільшення лімфатичних вузлів, дренуючі виразки, збільшення печінки та селезінки, а також проблеми з кістковим мозком. Ця форма тяжча і прогресуюча. - Хронічна форма (80–90% випадків): частіше у чоловіків. Симптоми переважно стосуються легень, як-от гарячка, втома, кашель і задишка. У понад половини пацієнтів спостерігається поширення на слизові оболонки, що спричиняє виразки в роті (на кшталт ерозій, схожих на шовковицю), зміни голосу, утруднене ковтання та ураження шкіри. Може виникати збільшення лімфатичних вузлів, а ураження черевної порожнини може спричиняти біль, жовтяницю або кишкову непрохідність.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюють шляхом виявлення гриба в зразках уражень шкіри, мокротинні або біоптатах тканин. Під мікроскопом можна побачити характерну форму дріжджових клітин у вигляді «колеса пілота» або «голови Міккі Мауса». Культури ростуть 20–30 днів. Серологічні аналізи крові можуть виявляти антитіла; найпоширеніший тест — імунодифузія (чутливість 84%, специфічність 99%). Шкірні проби не корисні для активної хвороби. У дітей із гострою формою аналізи крові можуть показувати анемію, підвищений рівень гамма-глобулінів, еозинофілію, низький альбумін, підвищений білірубін і легке підвищення печінкових ферментів.
Лікування та терапія
Лікування залежить від тяжкості. У легких і середньотяжких випадках препаратом вибору є ітраконазол, який приймають протягом 6 місяців; частота одужання становить 91%, а рецидиви — менш ніж 5%. Альтернативи включають вориконазол, кетоконазол або триметоприм-сульфаметоксазол (TMP/SMX), але TMP/SMX потребує тривалішого лікування (щонайменше 24 місяці) і має нижчі показники одужання. У тяжких випадках застосовують амфотерицин B, часто з подальшим призначенням ітраконазолу для зменшення ризику рецидиву. Лікування продовжують до зникнення симптомів і рентгенологічних змін та значного зниження рівня антитіл.
Диференційна діагностика
Інші захворювання, які можуть мати подібний вигляд, включають бластомікоз, актиномікоз, гістоплазмоз, кокцидіоїдомікоз, лейшманіоз, лепру, лобомікоз, лімфоми, туберкульоз, споротрихоз і гранулематоз Вегенера (тип васкуліту).
