Клінічне визначення
Рідкісна, повільно зростаюча пухлина шкіри, що складається з аномальних лімфатичних судин. Зазвичай з'являється як безболісна пляма або ґуля на руках або ногах, іноді на тулубі. Хоча вона може проростати в сусідні тканини, рідко поширюється в інші частини тіла. Найчастіше вражає немовлят і дітей.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі: кількість випадків/сімей - 30.0 (випадків) | У всьому світі: поширеність <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Пухлина зазвичай проявляється як нечітко окреслена, повільно зростаюча, безболісна пляма або ґуля на шкірі, найчастіше на руках або ногах. Також може з'являтися на тулубі. Зазвичай не болюча.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цю пухлину шляхом взяття невеликого зразка шкіри (біопсія) та дослідження його під мікроскопом. Пухлина має унікальний вигляд з пальцеподібними виступами всередині лімфатичних каналів.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне видалення пухлини. Оскільки вона може проростати в сусідні тканини, лікарі прагнуть видалити її повністю. У деяких випадках можуть знадобитися додаткові методи лікування, якщо пухлина повертається.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи судинних пухлин (наприклад, гемангіоми або лімфангіоми) та рак шкіри. Біопсія допомагає їх розрізнити.
