Клінічне визначення
Папілярна гліонейрональна пухлина — це рідкісна повільно зростаюча пухлина головного мозку, яка містить як гліальні клітини (підтримуючі клітини), так і нейрональні клітини (нервові клітини). Зазвичай вона утворюється у верхній частині мозку поблизу заповнених рідиною просторів і часто має кістоподібний вигляд.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми варіюються, але не є специфічними. Найпоширенішими симптомами є головний біль та судоми. Інші можливі симптоми залежать від розташування та розміру пухлини.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз зазвичай встановлюється за допомогою візуалізації мозку, такої як МРТ або КТ, яка показує пухлину з кістою. Для підтвердження діагнозу необхідна біопсія або хірургічне видалення пухлини з подальшим мікроскопічним дослідженням клітин.
Лікування та терапія
Основним методом лікування є хірургічне видалення пухлини. Якщо пухлина видалена повністю, прогноз зазвичай дуже сприятливий. У деяких випадках, якщо пухлину неможливо видалити повністю, може розглядатися додаткове лікування, наприклад, променева терапія.
Диференційна діагностика
Інші пухлини мозку, які можуть виглядати подібно, включають гангліогліому, плеоморфну ксантоастроцитому та епендимому. Вони також містять суміш клітинних типів і можуть мати кісти, тому біопсія важлива для їх розрізнення.
