ORPHA:66624 Рідкісне в Європі

PANDAS

1 Клінічне визначення

PANDAS — це абревіатура від «педіатричні аутоімунні нейропсихіатричні розлади, асоційовані зі стрептококовими інфекціями». Це стан у дітей, за якого стрептококова інфекція спричиняє раптові та тяжкі симптоми обсесивно-компульсивного розладу (ОКР) та/або тикових розладів.

2 Епідеміологія та поширеність

У світі; точкова поширеність: невідома.

3 Клінічні прояви

Симптоми зазвичай починаються раптово приблизно через 4–6 тижнів після стрептококової інфекції, наприклад стрептококового фарингіту. Вони можуть швидко погіршуватися, часто протягом 2–3 днів. У дітей можуть виникати тики (раптові повторювані рухи або звуки), незвичайні рухи, підвищена чутливість до світла/звуку/дотику, труднощі з моторикою (наприклад, письмом), гіперактивність, проблеми з пам’яттю, порушення сну, відмова від їжі, біль у суглобах, часте сечовипускання, енурез і навіть кататонія (відсутність реакції на подразники). Психологічні симптоми включають тяжку тривогу, панічні атаки, перепади настрою, депресію, обсесивно-компульсивну поведінку, сепараційну тривогу, страхи, крики, емоційний регрес, а іноді галюцинації або суїцидальні думки.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Немає єдиного тесту для PANDAS. Лікарі діагностують його шляхом виключення інших станів. Вони шукають нещодавню стрептококову інфекцію за допомогою посіву з горла або аналізів крові на антитіла до стрептокока. Нейровізуалізація (наприклад, МРТ або ПЕТ) може виявити набряк у певних ділянках мозку (базальних гангліях). Діагноз ґрунтується на сукупності критеріїв: раптовий початок ОКР або тиків у дитини віком 3–12 років, симптоми, що з’являються та зникають, і чіткий зв’язок зі стрептококовою інфекцією.

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджене на антибіотиках для знищення стрептококових бактерій. Поширені антибіотики включають пеніциліни, цефалоспорини або макроліди (наприклад, азитроміцин). Вони також мають протизапальну дію, яка може допомогти мозку. У тяжких або рецидивних випадках можуть застосовуватися тривалі курси антибіотиків для запобігання майбутнім інфекціям. Вивчаються вакцини проти стрептокока. Інші методи лікування спрямовані на симптоми, наприклад терапія ОКР або тривоги.

7 Диференційна діагностика

Багато станів можуть бути схожими на PANDAS, тому лікарі повинні їх виключити. До них належать інші аутоімунні захворювання, імунодефіцити, неврологічні розлади та психіатричні стани, такі як ОКР, синдром Туретта, тривожні розлади, хорея Сіденгама, аутоімунний енцефаліт, шизофренія та інфекції, як-от хвороба Лайма. Також розглядаються такі стани, як хвороба Вільсона та гормональні порушення.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →