Клінічне визначення
Рідкісний тип пухлини підшлункової залози, яка зазвичай повільно росте і має низький ризик поширення. Вона може спричиняти такі симптоми, як біль у животі, жовтяниця, відчуття переповненості, втрата апетиту, нудота, блювання та зниження ваги, але приблизно у третини людей симптомів немає.
Епідеміологія та поширеність
Австрія: середня річна захворюваність 0,003, діапазон <1 на 1 000 000 | Бельгія: середня річна захворюваність 0,008, діапазон <1 на 1 000 000 | Хорватія: середня річна захворюваність 0,003, діапазон <1 на 1 000 000 | Чеська Республіка: середня річна захворюваність 0,011, діапазон <1 на 1 000 000 | Європа: середня річна захворюваність 0,003, діапазон <1 на 1 000 000 | Франція: середня річна захворюваність 0,005, діапазон <1 на 1 000 000 | Німеччина: середня річна захворюваність 0,004, діапазон <1 на 1 000 000 | Італія: середня річна захворюваність 0,005, діапазон <1 на 1 000 000 | Нідерланди: середня річна захворюваність 0,002, діапазон <1 на 1 000 000 | Норвегія: середня річна захворюваність 0,003, діапазон <1 на 1 000 000 | Іспанія: середня річна захворюваність 0,009, діапазон <1 на 1 000 000 | Велика Британія: середня річна захворюваність 0,001, діапазон <1 на 1 000 000
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати біль у животі, жовтяницю (пожовтіння шкіри та очей), відчуття переповненості в животі, втрату апетиту, нудоту, блювання та зниження ваги. Однак у багатьох людей симптомів немає, і пухлину виявляють випадково.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз зазвичай встановлюють за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як КТ, МРТ або УЗД. Для підтвердження типу пухлини може бути виконана біопсія.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне видалення пухлини. Оскільки пухлина має низький злоякісний потенціал, операція часто є радикальною. У деяких випадках може знадобитися додаткове лікування, якщо пухлина поширилася.
Диференційна діагностика
Інші пухлини підшлункової залози, такі як протокова аденокарцинома підшлункової залози, нейроендокринні пухлини або кісти підшлункової залози, можуть мати подібний вигляд. Візуалізація та біопсія допомагають їх розрізнити.
