Клінічне визначення
Рідкісний стан, при якому є аномальне сполучення між артеріями та венами в підшлунковій залозі, що оминає дрібні судини (капіляри), які зазвичай сповільнюють кровотік. Це може спричиняти занадто швидкий потік крові та призводити до різних проблем.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати епізоди кровотечі в травному тракті або в черевну порожнину, біль у верхній частині живота, запалення підшлункової залози (панкреатит), підвищений тиск у венах печінки (портальна гіпертензія) та заповнені рідиною мішки (псевдокісти). У деяких людей симптомів немає.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як УЗД, КТ, МРТ або ангіографію (спеціальні рентгенівські знімки судин), щоб побачити аномальні кровоносні судини в підшлунковій залозі.
Лікування та терапія
Варіанти лікування включають емболізацію (блокування аномальних судин дрібними частинками або спіралями), хірургічне видалення ураженої частини підшлункової залози, а іноді лише спостереження, якщо симптомів немає.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають пухлини підшлункової залози, хронічний панкреатит або інші причини шлунково-кишкової кровотечі чи болю в животі.