Головна › Рідкісні захворювання › Артеріовенозна мальформація підшлункової залози
ORPHA:693826 Рідкісне в Європі

Артеріовенозна мальформація підшлункової залози

International Name (EN): Pancreatic arteriovenous malformation

1 Клінічне визначення

Рідкісний стан, при якому є аномальне сполучення між артеріями та венами в підшлунковій залозі, що оминає дрібні судини (капіляри), які зазвичай сповільнюють кровотік. Це може спричиняти занадто швидкий потік крові та призводити до різних проблем.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Симптоми можуть включати епізоди кровотечі в травному тракті або в черевну порожнину, біль у верхній частині живота, запалення підшлункової залози (панкреатит), підвищений тиск у венах печінки (портальна гіпертензія) та заповнені рідиною мішки (псевдокісти). У деяких людей симптомів немає.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як УЗД, КТ, МРТ або ангіографію (спеціальні рентгенівські знімки судин), щоб побачити аномальні кровоносні судини в підшлунковій залозі.

6 Лікування та терапія

Варіанти лікування включають емболізацію (блокування аномальних судин дрібними частинками або спіралями), хірургічне видалення ураженої частини підшлункової залози, а іноді лише спостереження, якщо симптомів немає.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають пухлини підшлункової залози, хронічний панкреатит або інші причини шлунково-кишкової кровотечі чи болю в животі.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →