Головна › Рідкісні захворювання › Долонно-підошовний порокератоз Манту
ORPHA:736 Рідкісне в Європі

Долонно-підошовний порокератоз Манту

International Name (EN): Palmoplantar porokeratosis of Mantoux

1 Клінічне визначення

Долонно-підошовний порокератоз Манту — рідкісний шкірний стан, що спричиняє невеликі кільцеподібні плями з підвищеним твердим краєм лише на долонях рук і підошвах ніг. Він може успадковуватися або розвиватися пізніше в житті.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

У людей із цим станом розвивається багато дрібних кільцеподібних плям на долонях і підошвах. Ці плями мають підвищений твердий край і плаский центр. Вони можуть свербіти або завдавати дискомфорту, особливо під час ходьби чи використання рук.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують цей стан шляхом огляду шкіри. Вони можуть узяти невеликий зразок шкіри (біопсію) для дослідження під мікроскопом, що виявляє специфічну ознаку, яка називається корноїдною ламелою.

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджене на контролі симптомів. Варіанти включають креми або мазі для пом’якшення твердих країв, наприклад ретиноїди або аналоги вітаміну D. У деяких випадках можуть застосовувати лазерну терапію або кріотерапію (заморожування). Вилікування не існує, але лікування може допомогти контролювати стан.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають бородавки, мозолі, псоріаз та інші типи порокератозу. Біопсія шкіри допомагає їх розрізнити.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →