Клінічне визначення
Оніхоцитарна матрикома — це рідкісна неракова пухлина нігтя, яка починається в нігтьовій матриці (ділянці, де росте ніготь). Вона спричиняє потовщення нігтя та може змінювати його колір, часто проявляючись у вигляді темної смуги або світлої плями.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі: <1 на 1 000 000. Зареєстровано 5 випадків.
Клінічні прояви
Основною ознакою є потовщений ніготь, часто з темною або світлою смугою, що тягнеться від кутикули до кінчика. Це може виглядати як скалка або сторонній предмет під нігтем. Сама пухлина безболісна.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують захворювання шляхом огляду нігтя та взяття невеликого зразка (біопсії) для мікроскопічного дослідження. Біопсія показує ріст, що складається з клітин нігтьової матриці з унікальним патерном кератинізації.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне видалення пухлини. Оскільки вона доброякісна, після повного видалення подальша терапія не потрібна.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають меланому нігтя (тип раку шкіри), інші доброякісні пухлини нігтя та інфекції нігтя. Біопсія допомагає їх розрізнити.
