Клінічне визначення
Очний рубцевий пемфігоїд — рідкісне захворювання очей, при якому імунна система атакує тканини навколо очей, спричиняючи запалення та рубцювання, що може призвести до втрати зору.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми включають почервоніння очей, надмірну сльозотечу, печіння або відчуття стороннього тіла в оці, набряк і біль в оці. З часом рубцювання може призвести до злипання повік і помутніння рогівки, що потенційно може спричинити сліпоту.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз ґрунтується на офтальмологічному обстеженні та біопсії кон'юнктиви (тонкої мембрани, що вкриває око) для виявлення відкладень імунної системи під мікроскопом.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль запалення та запобігання рубцюванню. Воно може включати стероїдні краплі для очей, пероральні препарати, що пригнічують імунну систему, а іноді хірургічне втручання для усунення ускладнень, таких як деформації повік або пошкодження рогівки.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають тяжку сухість очей, алергічний кон'юнктивіт, синдром Стівенса-Джонсона та інші форми кон'юнктивіту, що спричиняють рубцювання.
