Головна › Рідкісні захворювання › Нормотензивна гідроцефалія
ORPHA:314928 Поширеність в ЄС

Нормотензивна гідроцефалія

International Name (EN): Normal pressure hydrocephalus

1 Клінічне визначення

Нормотензивна гідроцефалія (НТГ) — це захворювання головного мозку, яке спричиняє труднощі при ходьбі, втрату пам'яті та проблеми з контролем сечового міхура. Воно виникає, коли зайва рідина накопичується в порожнинах мозку (шлуночках), але тиск рідини залишається нормальним.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Основними симптомами є труднощі при ходьбі (шаркаюча, широкоосновна або «магнітна» хода), проблеми з пам'яттю та мисленням (забудькуватість, уповільнене мислення), а також ургентне сечовипускання або втрата контролю над сечовим міхуром. Ці симптоми часто з'являються поступово і можуть бути не всі одразу. Проблеми з ходьбою зазвичай є найранішим і найпомітнішим симптомом.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують НТГ за допомогою сканування мозку (КТ або МРТ), яке показує збільшені шлуночки та специфічні патерни, такі як щільні борозни у верхній частині мозку. Люмбальна пункція (спинномозкова пункція) для видалення частини рідини може покращити ходьбу, що допомагає підтвердити діагноз. Іноді на кілька днів встановлюють тимчасовий дренаж, щоб побачити, чи симптоми покращуються.

6 Лікування та терапія

Основним лікуванням є хірургічне встановлення шунта — трубки, яка відводить зайву рідину з мозку в черевну порожнину (вентрикулоперитонеальний шунт) або нижній відділ хребта (люмбоперитонеальний шунт). Шунт має клапан, який можна регулювати для контролю відтоку рідини. Хірургічне втручання часто покращує ходьбу та мислення, особливо якщо виконано рано. Ліки неефективні для самої НТГ.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть бути схожі на НТГ, включають хворобу Альцгеймера, хворобу Паркінсона, деменцію з тільцями Леві, лобно-скроневу деменцію та судинну деменцію. Симптоми, такі як ранній тремор, галюцинації або швидке погіршення, вказують на інший діагноз.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →