Клінічне визначення
Облітеруючий бронхіоліт, не пов’язаний з трансплантацією, — рідкісне захворювання легень, за якого найменші дихальні шляхи (бронхіоли) запалюються та рубцюються, спричиняючи стійку закупорку. Це призводить до прогресуючих проблем із диханням, кашлю та задишки. Захворювання не пов’язане з трансплантацією органів або стовбурових клітин.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми включають постійний кашель, задишку, яка з часом посилюється, та свистяче дихання. У деяких людей також можуть бути часті респіраторні інфекції або відчуття втоми. Симптоми часто починаються поступово і можуть бути помилково прийняті за астму або хронічний бронхіт.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання шляхом оцінки симптомів, проведення дихальних тестів (тестів функції зовнішнього дихання), які виявляють обструкцію повітряного потоку, та використання КТ грудної клітки високої роздільної здатності для виявлення змін у легенях. Іноді для підтвердження діагнозу потрібна біопсія легені.
Лікування та терапія
Вилікування немає, але лікування спрямоване на контроль симптомів і уповільнення прогресування. Воно може включати такі препарати, як кортикостероїди або імуносупресанти, для зменшення запалення, бронходилататори для розширення дихальних шляхів, кисневу терапію та легеневу реабілітацію. У тяжких випадках може розглядатися трансплантація легені.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають астму, хронічне обструктивне захворювання легень (ХОЗЛ), облітеруючий бронхіоліт з організуючою пневмонією (ОБОП) та кістозний фіброз. Їх виключають за допомогою специфічних тестів та анамнезу пацієнта.
