Головна › Рідкісні захворювання › Несиндромальна ректоуретральна нориця, простатичний тип
ORPHA:600975 Рідкісне в Європі

Несиндромальна ректоуретральна нориця, простатичний тип

International Name (EN): Non-syndromic rectourethral fistula, prostatic type

1 Клінічне визначення

Несиндромальна ректоуретральна нориця, простатичний тип — це рідкісна вроджена вада, за якої є патологічне сполучення між прямою кишкою та частиною сечівника, що проходить через передміхурову залозу. Це сполучення вистелене клітинами, подібними до шкірних, і виникає без інших вроджених вад або синдромів. Зазвичай воно спричиняє потрапляння калу або газів у сечівник.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Основна ознака — виділення калу або газів через сечівник замість анального отвору. Це може призводити до інфекцій сечовивідних шляхів та інших ускладнень.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують цей стан за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як мікційна цистоуретрографія (рентгенівське дослідження сечового міхура та сечівника під час сечовипускання) або барієва клізма (рентгенівське дослідження прямої та ободової кишок після їх заповнення контрастною рідиною). Ці дослідження можуть виявити патологічне сполучення.

6 Лікування та терапія

Лікування зазвичай передбачає хірургічне втручання для закриття нориці та відокремлення прямої кишки від сечівника. Це часто виконують невдовзі після діагностики, щоб запобігти інфекціям та іншим проблемам.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи нориць (сполучень) між прямою кишкою та сечовивідними шляхами, наприклад ректовезикальну норицю (сполучення із сечовим міхуром) або ректоуретральну норицю в іншій локалізації. Їх можна відрізнити за допомогою візуалізаційних досліджень.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →