Клінічне визначення
Неспецифічна інтерстиціальна пневмонія (НІП) — рідкісне захворювання легень, за якого тканина між альвеолами запалюється або рубцюється. Її називають «неспецифічною», оскільки її вигляд під мікроскопом не відповідає іншим відомим типам захворювань легень.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми неспецифічні та включають задишку, кашель, а також часто загальні симптоми, такі як гарячка та втома.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика включає дослідження функції легень, які показують рестриктивний патерн (зменшений об’єм легень), та КТ, які виявляють зміни в нижніх відділах легень, такі як ретикулярні зміни, розширені дихальні шляхи та затемнення за типом «матового скла». Інші типи захворювань легень необхідно виключити.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає протизапальні препарати, такі як кортикостероїди, а іноді інші ліки, що пригнічують імунну систему. Клітинний тип (більше запалення) зазвичай краще відповідає на лікування, ніж фіброзний тип (більше рубцювання).
Диференційна діагностика
Інші інтерстиціальні захворювання легень, такі як ідіопатичний легеневий фіброз, гіперчутливий пневмоніт та ураження легень, пов’язане із захворюваннями сполучної тканини, можуть мати подібний вигляд і мають бути виключені.
