Клінічне визначення
Непапілярна перехідноклітинна карцинома сечового міхура — це рідкісний та агресивний тип раку сечового міхура. На відміну від більш поширених форм, які ростуть у вигляді пальцеподібних виростів, цей рак росте пласким шаром вздовж слизової оболонки сечового міхура. Часто починається як поверхневе ураження (карцинома in situ), але може швидко проникати в м'яз сечового міхура та поширюватися на інші частини тіла.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати кров у сечі (гематурія), часте або болюче сечовипускання та позиви до сечовипускання. Через агресивний характер може спричиняти більш тяжкі симптоми при проникненні в глибші шари стінки сечового міхура.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика зазвичай включає аналіз сечі для виявлення крові або аномальних клітин, візуалізаційні дослідження, такі як КТ або УЗД, для пошуку пухлин, та цистоскопію (тонка трубка з камерою, введена в сечовий міхур) для безпосереднього огляду аномальної ділянки. Під час цистоскопії береться біопсія для підтвердження типу раку.
Лікування та терапія
Лікування залежить від стадії. Для раннього неінвазивного захворювання можуть застосовуватися імунотерапія БЦЖ (вакцина, що вводиться в сечовий міхур) або хірургічне видалення пухлини. Для інвазивного захворювання може знадобитися більш обширна операція (видалення сечового міхура, цистектомія) разом з хіміотерапією або променевою терапією.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Valrubicin (Valstar) Anthracycline
Офіційне призначення: Лікування карциноми in situ сечового міхура.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи раку сечового міхура (наприклад, папілярну перехідноклітинну карциному), інфекції сечового міхура, камені в нирках або доброякісні новоутворення. Біопсія необхідна для їх розрізнення.
