Головна › Рідкісні захворювання › Незлоякісний і нециротичний тромбоз ворітної вени
ORPHA:854 Рідкісне в Європі

Незлоякісний і нециротичний тромбоз ворітної вени

International Name (EN): Non-malignant and non-cirrhotic portal vein thrombosis

1 Клінічне визначення

Тромбоз ворітної вени (ТВВ) — це стан, за якого в ворітній вені, що транспортує кров від органів травлення до печінки, утворюється тромб. Він може бути гострим (недавнім) або хронічним (тривалим).

2 Епідеміологія та поширеність

Європа: середня річна захворюваність — 1,72; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 100 000. Європа: діапазон поширеності — невідомий. Італія: середня річна захворюваність — 2,75. Швеція: середня річна захворюваність — 0,7; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000. Швеція: середня поширеність — 3,7; діапазон поширеності — 1–9 на 100 000.

3 Клінічні прояви

Симптоми можуть включати раптовий біль у животі, нудоту, блювання або гарячку в гострих випадках. Хронічні випадки можуть не мати симптомів або призводити до ускладнень, як-от збільшення селезінки чи кровотеча зі стравоходу або шлунка.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, як-от УЗД, КТ або МРТ, щоб побачити тромб. Аналізи крові можуть перевіряти на розлади згортання крові або функцію печінки.

6 Лікування та терапія

Лікування часто включає антикоагулянти (препарати, що розріджують кров), щоб запобігти зростанню тромбу або утворенню нових тромбів. У деяких випадках можуть бути потрібні процедури для видалення тромбу або лікування ускладнень.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають цироз (рубцювання печінки), інші причини захворювання печінки або стани, що спричиняють біль у животі, як-от панкреатит чи апендицит.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →