Клінічне визначення
Нефункціонуюча нейроендокринна пухлина підшлункової залози — це рідкісний тип новоутворення в підшлунковій залозі, яке походить з клітин, що продукують гормони, але не виділяє достатньо гормонів, щоб викликати симптоми. Ці пухлини зазвичай мають розмір щонайменше пів сантиметра. Менші називаються мікроаденомами і вважаються доброякісними, тоді як більші іноді можуть поширюватися на інші частини тіла.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Багато людей з цією пухлиною не мають симптомів, і її часто виявляють випадково під час візуалізаційних досліджень з інших причин. Коли симптоми все ж виникають, вони зазвичай зумовлені тиском пухлини на сусідні органи або поширенням на інші ділянки. Симптоми можуть включати біль у животі, жовтяницю (пожовтіння шкіри або очей), втрату ваги або проблеми з травленням.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цю пухлину за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як КТ, МРТ або ендоскопічне ультразвукове дослідження. Часто виконують біопсію (взяття невеликого зразка пухлини) для підтвердження діагнозу. Біопсію досліджують під мікроскопом на наявність спеціальних маркерів, таких як синаптофізин і хромогранін А, які є типовими для цих пухлин.
Лікування та терапія
Лікування залежить від розміру пухлини та її поширення. Невеликі пухлини, які не викликають симптомів, можуть спостерігатися за допомогою регулярних візуалізаційних досліджень. Більші пухлини або ті, що поширилися, зазвичай видаляють хірургічним шляхом. Якщо операція неможлива, можуть застосовуватися такі методи лікування, як препарати для контролю росту, променева терапія або хіміотерапія.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи пухлин підшлункової залози (такі як рак підшлункової залози або гормонопродукуючі нейроендокринні пухлини), кісти або доброякісні новоутворення. Візуалізація та біопсія допомагають їх розрізнити.
