Головна › Рідкісні захворювання › Нефіброзний гіперчутливий пневмоніт
ORPHA:686462 Рідкісне в Європі

Нефіброзний гіперчутливий пневмоніт

International Name (EN): Non-fibrotic hypersensitivity pneumonitis

1 Клінічне визначення

Нефіброзний гіперчутливий пневмоніт — це захворювання легень, при якому легені запалюються внаслідок алергічної реакції на вдихувані речовини, такі як цвіль, пташиний послід або деякі хімічні речовини. На відміну від деяких інших захворювань легень, він не спричиняє постійного рубцювання (фіброзу) в легенях.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Симптоми часто розвиваються протягом годин або днів після впливу тригера і можуть включати кашель, лихоманку, озноб, задишку та втому. Ці симптоми можуть відчуватися як грип і зазвичай покращуються, коли ви перебуваєте далеко від тригера.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують це захворювання шляхом детального збору анамнезу ваших симптомів і можливих впливів, проведення фізикального обстеження та призначення таких тестів, як рентген грудної клітки або КТ для виявлення запалення. Також можуть бути проведені аналізи крові та тести функції легень. У деяких випадках для підтвердження діагнозу потрібен зразок легеневої тканини (біопсія).

6 Лікування та терапія

Основне лікування полягає в уникненні речовини, що викликає реакцію. Це може означати зміну навколишнього середовища або використання захисного обладнання. Ліки, такі як кортикостероїди, можуть допомогти зменшити запалення та полегшити симптоми. Більшість людей повністю одужують, якщо тригер видалити на ранній стадії.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають астму, пневмонію та інші типи інтерстиціальних захворювань легень. Ваш лікар буде працювати над тим, щоб виключити їх на основі вашого анамнезу, тестів і реакції на уникнення тригерів.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →