Клінічне визначення
Неамілоїдна фібрилярна гломерулопатія — це рідкісне захворювання нирок, за якого в клубочках нирок накопичуються дрібні фібрили, що спричиняє пошкодження та призводить до порушення функції нирок.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У людей із цим захворюванням часто виникає ниркова недостатність, кров у сечі та велика кількість білка в сечі, що може спричиняти набряки.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюють шляхом взяття невеликого зразка тканини нирки (біопсії) та дослідження його під спеціальним мікроскопом для виявлення дрібних фібрил.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль симптомів і уповільнення пошкодження нирок. Воно може включати препарати для контролю артеріального тиску, зменшення кількості білка в сечі, а іноді — імуносупресивні препарати. У тяжких випадках може знадобитися діаліз або трансплантація нирки.
Диференційна діагностика
Інші стани, що можуть мати подібну картину, включають інші типи гломерулонефриту, зокрема імунотактоїдну гломерулопатію, та амілоїдоз, який також супроводжується накопиченням білка в нирках.
