ORPHA:2700 Рідкісне в Європі

Нома

International Name (EN): Noma

1 Клінічне визначення

Нома — це важка та швидкопрогресуюча інфекція, яка руйнує м'які та тверді тканини обличчя, включаючи рот, щоки та щелепу.

2 Епідеміологія та поширеність

Поширена по всьому світу, точний діапазон поширеності невідомий.

3 Клінічні прояви

Нома зазвичай починається з виразки в роті, яка швидко поширюється, викликаючи набряк обличчя та неприємний запах. Уражена тканина відмирає та відпадає, що призводить до важкого знівечення. Часто виникає у дітей з недоїданням або ослабленим імунітетом.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують ному на основі симптомів, особливо швидкого руйнування тканин обличчя. Також можуть брати зразки з виразок для перевірки на бактерії та виключення інших захворювань.

6 Лікування та терапія

Лікування включає антибіотики для боротьби з інфекцією, очищення ран та забезпечення хорошого харчування. Пізніше може знадобитися хірургічне втручання для відновлення пошкоджених структур обличчя.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть нагадувати ному, включають важкі інфекції ясен (наприклад, канкрум орис), лейшманіоз та деякі види раку. Вони відрізняються повільнішим прогресуванням або іншими причинами.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →