Клінічне визначення
Вузлуватий ліхен мікседематозус — рідкісний шкірний стан, при якому на руках, ногах і тулубі утворюються щільні вузлики (вузли) кольору шкіри. Ці вузлики спричинені накопиченням драглистоподібної речовини, яка називається муцином, у шкірі.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У людей із цим захворюванням з'являється один або кілька щільних вузликів кольору шкіри на кінцівках або тулубі. На відміну від інших форм ліхену мікседематозусу, зазвичай є мало або зовсім немає дрібних плоских висипань (папул). Вузлики можуть свербіти або бути безболісними.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан шляхом огляду шкіри та взяття невеликого зразка (біопсії) вузлика для дослідження під мікроскопом. Біопсія виявляє надлишок муцину в шкірі. Можуть бути проведені аналізи крові, щоб виключити інші захворювання.
Лікування та терапія
Варіанти лікування включають місцеві стероїди, ін'єкції стероїдів у вузлики або такі ліки, як ретиноїди. У деяких випадках вузлики можуть зникнути самостійно. Повного вилікування немає, але терапія може допомогти контролювати симптоми.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи ліхену мікседематозусу, кільцеподібну гранульому, саркоїдоз і деякі пухлини. Біопсія шкіри допомагає відрізнити їх.
