Клінічне визначення
Нодальна T-фолікулярна хелперна клітинна лімфома, фолікулярний тип — це рідкісний тип раку, що уражує специфічний вид білих кров'яних клітин, які називаються T-клітинами. Зазвичай вона починається в лімфатичних вузлах і росте за схемою, що нагадує фолікули — невеликі структури в лімфатичних вузлах. Цей рак відрізняється від іншої подібної лімфоми, ангіоімунобластної T-клітинної лімфоми, оскільки не має певних ознак, як-от аномальні кровоносні судини. Вона переважно виникає в людей старшого віку, зазвичай близько 60 років, і часто є поширеною на момент першого виявлення.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Основний симптом — збільшені лімфатичні вузли в багатьох ділянках тіла (генералізована лімфаденопатія). Зазвичай захворювання є поширеним на момент діагностики. У деяких пацієнтів також може бути шкірний висип або інші проблеми з імунною системою. Воно може поширюватися на інші органи, як-от шкіра, печінка, селезінка та кістковий мозок.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цю лімфому шляхом біопсії збільшеного лімфатичного вузла та дослідження його під мікроскопом. Вони шукають специфічний характер росту (фолікулярний або перифолікулярний) і перевіряють клітини на маркери, які вказують, що це T-фолікулярні хелперні клітини. Вони також виключають інші подібні лімфоми, перевіряючи на відсутність певних ознак, як-от аномальні кровоносні судини.
Лікування та терапія
Варіанти лікування подібні до інших T-клітинних лімфом і можуть включати хіміотерапію, таргетну терапію або трансплантацію стовбурових клітин. Конкретний план лікування залежить від віку пацієнта, загального стану здоров'я та ступеня поширеності захворювання.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають ангіоімунобластну T-клітинну лімфому, яка має інші ознаки під мікроскопом (як-от аномальні кровоносні судини та розширені фолікулярні дендритні мережі). Також можуть розглядатися інші T-клітинні лімфоми та реактивні стани, що спричиняють набряк лімфатичних вузлів.
