Клінічне визначення
Нейроендокринна пухлина (НЕП) — це рідкісний тип пухлини, яка починається в клітинах, що вивільняють гормони в кров у відповідь на нервові сигнали. Цей специфічний тип виникає в місцях, відмінних від травного тракту, легень або підшлункової залози, таких як тимус, щитоподібна залоза, надниркові залози або шкіра.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми залежать від розташування пухлини. Наприклад, пухлина в щитоподібній залозі може спричинити вузол на шиї, тоді як пухлина в надниркових залозах може викликати високий кров'яний тиск, пітливість та прискорене серцебиття. Деякі пухлини вивільняють гормони, що спричиняють почервоніння, діарею або хрипи.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як КТ, МРТ або ПЕТ, для виявлення пухлини. Вони також можуть взяти невеликий зразок пухлини (біопсію) для дослідження під мікроскопом. Аналізи крові та сечі можуть виявити підвищений рівень певних гормонів.
Лікування та терапія
Лікування залежить від розташування пухлини та наявності метастазів. Варіанти включають хірургічне видалення пухлини, ліки для контролю гормональних симптомів, променеву терапію та таргетну терапію, що атакує ракові клітини. Для запущених випадків можуть застосовувати хіміотерапію або новіші препарати, такі як пептидна рецепторна радіонуклідна терапія (ПРРТ).
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожими, включають інші типи раку, що починаються в тому ж органі (наприклад, рак щитоподібної залози або рак шкіри), доброякісні пухлини або стани, що викликають подібні гормональні симптоми, такі як карциноїдний синдром або феохромоцитома.
