Клінічне визначення
Нейроендокринна пухлина підшлункової залози — це рідкісний тип новоутворення, що походить з гормонпродукувальних клітин підшлункової залози. Більшість таких пухлин ростуть повільно і не є злоякісними, але деякі можуть стати злоякісними. Вони можуть виділяти надлишок гормонів, спричиняючи специфічні симптоми, або можуть не продукувати гормони й викликати неспецифічні симптоми.
Епідеміологія та поширеність
Європа: середнє значення річної захворюваності — 0,21; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000. | Європа: діапазон точкової поширеності — 1–5 на 10 000. | Франція: середнє значення річної захворюваності — 0,21; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000. | Японія: середнє значення річної захворюваності — 1,27; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 100 000. | Японія: середнє значення точкової поширеності — 2,69; діапазон точкової поширеності — 1–9 на 100 000. | Сполучені Штати Америки: середнє значення річної захворюваності — 0,22; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000. | Сполучені Штати Америки: середнє значення точкової поширеності — 27,5; діапазон точкової поширеності — 1–5 на 10 000.
Клінічні прояви
Симптоми залежать від того, чи виділяє пухлина гормони. Якщо виділяє, симптоми можуть включати низький рівень цукру в крові (що спричиняє запаморочення, пітливість, сплутаність свідомості), тяжкі виразки, пронос, високий рівень цукру в крові або висип. Якщо вона не виділяє гормони, симптоми можуть включати біль у животі, втрату ваги або жовтяницю.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують аналізи крові та сечі для перевірки підвищеного рівня гормонів. Візуалізаційні дослідження, як-от КТ, МРТ або УЗД, допомагають виявити пухлину. Біопсія, під час якої беруть невеликий зразок тканини, може підтвердити діагноз.
Лікування та терапія
Варіанти лікування включають операцію для видалення пухлини, лікарські засоби для контролю гормональних симптомів, а іноді хіміотерапію або променеву терапію для запущених випадків. Для повільно зростаючих пухлин лікарі можуть рекомендувати спостереження без негайного лікування.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають рак підшлункової залози (аденокарциному), інші типи пухлин підшлункової залози та стани, що спричиняють подібні гормональні симптоми, як-от інсулінома (низький рівень цукру в крові) або гастринома (виразки).
