Клінічне визначення
Нейроендокринна неоплазма підшлункової залози — це рідкісна пухлина, яка починається в гормон-продукуючих клітинах підшлункової залози. Ці пухлини можуть бути функціональними, тобто виділяти додаткові гормони, що спричиняють специфічні симптоми, або нефункціональними, тобто не виділяти гормони і часто спричиняти симптоми пізніше через тиск на сусідні органи. Вони можуть варіювати від повільно зростаючих, менш агресивних пухлин до швидкозростаючих, більш агресивних раків.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми залежать від того, чи є пухлина функціональною або нефункціональною. Функціональні пухлини спричиняють симптоми, пов'язані з гормоном, який вони виділяють, такі як низький рівень цукру в крові (інсулінома), високий рівень цукру в крові та висип на шкірі (глюкагонома) або важкі виразки шлунка (гастринома). Нефункціональні пухлини можуть спричиняти біль у животі, жовтяницю (пожовтіння шкіри та очей), втрату ваги або ущільнення в животі в міру зростання.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика включає аналізи крові для перевірки рівнів гормонів, візуалізаційні дослідження, такі як КТ або МРТ, для виявлення пухлини, а іноді біопсію (взяття невеликого зразка пухлини) для підтвердження типу клітин. Також можуть використовуватися спеціальні сканування, такі як октреотидне сканування або ПЕТ-сканування.
Лікування та терапія
Лікування залежить від типу та стадії пухлини. Варіанти включають хірургічне видалення пухлини, ліки для контролю гормональних симптомів та такі методи лікування, як хіміотерапія, променева терапія або таргетна терапія для запущених або агресивних пухлин. Для повільно зростаючих пухлин може бути варіантом ретельне спостереження.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають протокову аденокарциному підшлункової залози (більш поширений тип раку підшлункової залози), інші пухлини підшлункової залози (такі як серозна цистаденома або муцинозна кістозна неоплазма) та стани, що спричиняють подібні гормон-пов'язані симптоми, наприклад, симптоми, схожі на інсуліному, від інших причин низького рівня цукру в крові.
