Клінічне визначення
Гіперплазія нейроендокринних клітин у немовлят (НЕНК) — це рідкісне, не загрозливе для життя захворювання легень у немовлят, яке спричиняє прискорене дихання, але не призводить до дихальної недостатності.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
У немовлят з НЕНК зазвичай спостерігається прискорене дихання (тахіпное), яке починається в перші місяці життя. Також може бути низький рівень кисню в крові, особливо під час сну або годування, але зазвичай не потрібна штучна вентиляція легень.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують НЕНК, досліджуючи зразок тканини легені (біопсію) під мікроскопом. Вони шукають збільшену кількість нейроендокринних клітин у дихальних шляхах. Інші тести, такі як рентген грудної клітки або КТ, можуть показати ознаки захворювання легень, але біопсія є ключовою.
Лікування та терапія
Специфічного лікування НЕНК не існує. Терапія спрямована на контроль симптомів, наприклад, додаткове введення кисню при необхідності. Багато немовлят з часом покращуються в міру зростання, і стан часто проходить самостійно.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожі на НЕНК, включають інші типи інтерстиціальних захворювань легень у немовлят, такі як легеневий інтерстиціальний глікогеноз або дефіцит сурфактантних білків. Вони також спричиняють проблеми з диханням, але мають різні причини та методи лікування.
