Клінічне визначення
Нейроендокринна карцинома підшлункової залози — це рідкісний та агресивний тип раку підшлункової залози, який починається в клітинах, що продукують гормони. Вона швидко росте і має несприятливий прогноз.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Пацієнти часто відчувають біль у спині, жовтяницю (пожовтіння шкіри та очей) та невиразні абдомінальні симптоми. На відміну від інших нейроендокринних пухлин підшлункової залози, цей тип зазвичай не продукує надлишок гормонів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюється шляхом дослідження зразка тканини (біопсії) під мікроскопом. Ракові клітини експресують маркери синаптофізин та хромогранін. Високий індекс Ki-67 (понад 60-80%) вказує на швидкий ріст.
Лікування та терапія
Лікування може включати хірургічне втручання, хіміотерапію та іноді променеву терапію. Через агресивність захворювання лікування спрямоване на контроль хвороби та полегшення симптомів.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші раки підшлункової залози (наприклад, аденокарциному) та менш агресивні нейроендокринні пухлини. Біопсія допомагає їх розрізнити.
