Клінічне визначення
Нефротичний синдром без позаниркових проявів — це рідкісний стан нирок, при якому нирки втрачають велику кількість білка з сечею, що призводить до низького рівня білка в крові та набряків. Він виникає без ураження інших частин тіла, таких як мозок, очі або кістки.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Основними симптомами є набряки навколо очей, на ногах, а іноді в ділянці живота. Це відбувається тому, що нирки не утримують білок, який зазвичай допомагає утримувати рідину в кровоносних судинах. Симптомів з боку інших систем організму немає.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан шляхом перевірки сечі на високий рівень білка (протеїнурія), аналізів крові на низький рівень білка (гіпоальбумінемія), а іноді біопсії нирки для дослідження ниркової тканини. Вони також виключають інші причини захворювання нирок.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на зменшення втрати білка з сечею та контроль набряків. Це може включати кортикостероїди або інші імуносупресанти, дієту з низьким вмістом солі та діуретики (сечогінні засоби) для зменшення набряків. У деяких випадках використовуються препарати для зниження артеріального тиску.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають інші типи нефротичного синдрому, що вражають інші частини тіла, такі як вовчаковий нефрит або хвороба мінімальних змін. Також такі стани, як серцева недостатність або захворювання печінки, можуть спричиняти набряки, але вони мають інші результати аналізів.
