Клінічне визначення
Неонатальний тромбоз ниркових вен — це рідкісний стан у новонароджених, при якому утворюється згусток крові у вені, що відводить кров від нирки. Це може зменшити кровотік до нирки, потенційно спричиняючи пошкодження або втрату функції.
Епідеміологія та поширеність
Захворюваність: Канада — середня річна захворюваність 0,13, діапазон 1-9 на 1 000 000; Німеччина — середня річна захворюваність 0,11, діапазон 1-9 на 1 000 000; у світі — поширеність невідома.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати кров у сечі, набряклу або щільну нирку, яку можна промацати в животі, зменшення сечовиділення та високий кров'яний тиск. У тяжких випадках у немовляти можуть спостерігатися ознаки ниркової недостатності або шоку.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують ультразвукове дослідження з доплерографією, щоб побачити згусток і перевірити кровотік. Аналізи крові та сечі допомагають оцінити функцію нирок. Іноді можуть знадобитися інші методи візуалізації, такі як МРТ або КТ.
Лікування та терапія
Лікування зосереджено на підтримуючій терапії, такій як рідини та харчування, та лікуванні ускладнень, таких як високий кров'яний тиск. Антикоагулянти (розріджувачі крові) можуть використовуватися для запобігання росту згустку. У тяжких випадках може знадобитися хірургічне втручання або діаліз.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інфекції нирок, інші причини набряку нирок (наприклад, гідронефроз) або згустки крові в інших частинах тіла. Лікарі повинні виключити їх за допомогою тестів.
