Клінічне визначення
Мієлопроліферативні новоутворення — це група злоякісних захворювань крові, при яких кістковий мозок виробляє занадто багато еритроцитів, лейкоцитів або тромбоцитів. Це може призводити до згущення крові, збільшення селезінки та підвищеного ризику утворення тромбів, кровотеч або трансформації в інші злоякісні захворювання крові.
Епідеміологія та поширеність
Європа; середня річна захворюваність: 3,07; діапазон річної захворюваності: 1–9 на 100 000
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати втому, головний біль, запаморочення, порушення зору, свербіж, особливо після теплої ванни, а також біль або відчуття переповнення під ребрами через збільшену селезінку. У деяких людей симптомів може не бути взагалі.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюють за допомогою аналізів крові, які показують підвищену кількість еритроцитів, лейкоцитів або тромбоцитів. Для підтвердження діагнозу та виключення інших захворювань може бути виконана біопсія кісткового мозку.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на зниження кількості клітин крові та запобігання ускладненням. Варіанти включають флеботомію (видалення крові), лікарські засоби, такі як гідроксисечовина або інтерферон, ацетилсаліцилову кислоту в низькій дозі для профілактики тромбів, а іноді таргетну терапію або трансплантацію стовбурових клітин.
Диференційна діагностика
Інші захворювання, які можуть мати подібну клінічну картину, включають вторинну поліцитемію (внаслідок низького рівня кисню), есенціальну тромбоцитемію, первинний мієлофіброз і хронічну мієлоїдну лейкемію. Їх розрізняють за допомогою специфічних аналізів крові та результатів дослідження кісткового мозку.
