Клінічне визначення
Мієлоїдна саркома — рідкісний тип раку, що утворює солідну пухлину з незрілих білих клітин крові (мієлоїдних клітин) поза кістковим мозком, наприклад у шкірі, лімфатичних вузлах або інших органах.
Епідеміологія та поширеність
Європа: середня річна захворюваність — 0,02; річний діапазон захворюваності — <1 на 1 000 000. У світі: діапазон точкової поширеності — невідомий.
Клінічні прояви
Це захворювання часто проявляється у вигляді ущільнення або пухлинного утворення, яке може бути болючим або безболісним. Воно може виникнути в будь-якому місці тіла, включно зі шкірою, кістками, лімфатичними вузлами або внутрішніми органами. Симптоми залежать від локалізації пухлини, наприклад набряк, синці або порушення функції органів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюють шляхом біопсії (взяття невеликого зразка) пухлини та дослідження його під мікроскопом. Спеціальні тести, такі як імуногістохімія або проточна цитометрія, допомагають ідентифікувати мієлоїдні клітини. Аналізи крові та біопсія кісткового мозку також можуть бути виконані для перевірки на лейкемію.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хіміотерапію, подібну до тієї, що використовується при гострій мієлоїдній лейкемії. Променева терапія може застосовуватися для локалізованих пухлин. У деяких випадках може розглядатися трансплантація стовбурових клітин. Хірургічне втручання рідко застосовується самостійно.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожі на мієлоїдну саркому, включають лімфому, інші типи саркоми та інфекції, що спричиняють об'ємні утворення. Біопсія є обов'язковою, щоб відрізнити її від цих станів.
