Клінічне визначення
Муцинозна цистаденокарцинома підшлункової залози — рідкісний тип раку, що починається в підшлунковій залозі. Вона утворює кісти, заповнені желеподібною речовиною, яка називається муцином. Ця пухлина не з'єднується з головною протокою підшлункової залози і часто виявляється в тілі або хвості підшлункової залози.
Епідеміологія та поширеність
Бельгія: середня річна захворюваність 0,006, річний діапазон захворюваності <1 на 1 000 000. Болгарія: середня річна захворюваність 0,002, річний діапазон захворюваності <1 на 1 000 000. Чеська Республіка: середня річна захворюваність 0,002, річний діапазон захворюваності <1 на 1 000 000. Європа: середня річна захворюваність 0,01, річний діапазон захворюваності <1 на 1 000 000; поширеність невідома. Фінляндія: середня річна захворюваність 0,012, річний діапазон захворюваності <1 на 1 000 000. Франція: середня річна захворюваність 0,003, річний діапазон захворюваності <1 на 1 000 000. Німеччина: середня річна захворюваність 0,012, річний діапазон захворюваності <1 на 1 000 000. Італія: середня річна захворюваність 0,019, річний діапазон захворюваності <1 на 1 000 000. Нідерланди: середня річна захворюваність 0,019, річний діапазон захворюваності <1 на 1 000 000. Португалія: середня річна захворюваність 0,004, річний діапазон захворюваності <1 на 1 000 000. Іспанія: середня річна захворюваність 0,024, річний діапазон захворюваності <1 на 1 000 000. Швейцарія: середня річна захворюваність 0,006, річний діапазон захворюваності <1 на 1 000 000. Велика Британія: середня річна захворюваність 0,004, річний діапазон захворюваності <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Малі пухлини (менше 3 см) часто не викликають симптомів. Більші пухлини можуть спричинити жовтяницю (пожовтіння шкіри та очей), ущільнення в животі, яке можна промацати, а також можуть призвести до підвищення тиску в ділянці печінки, кровотечі з жовчних проток та діабету.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як КТ, МРТ або ендоскопічне УЗД, щоб побачити пухлину. Біопсія (взяття невеликого зразка пухлини) може бути виконана для підтвердження діагнозу та перевірки на наявність ракових клітин.
Лікування та терапія
Хірургічне видалення пухлини є основним методом лікування. Якщо рак поширився, може застосовуватися хіміотерапія або інші методи лікування. Регулярне спостереження важливе для виявлення рецидиву.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають доброякісні муцинозні кісти, інші типи кіст підшлункової залози та псевдокісти підшлункової залози. Візуалізація та біопсія допомагають їх розрізнити.
