Клінічне визначення
Муцинозна аденокарцинома апендикса — це дуже рідкісний, повільно зростаючий рак апендикса, який продукує велику кількість слизу (желеподібної речовини).
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Може спричиняти симптоми, подібні до гострого апендициту (біль у животі, лихоманка, підвищений рівень лейкоцитів), або призводити до стану, який називається псевдоміксома очеревини, коли слиз поширюється по всій черевній порожнині. У деяких людей на момент діагностики симптоми відсутні. Часто також виявляють інший рак травного тракту.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі можуть використовувати візуалізаційні дослідження, такі як КТ або УЗД, щоб побачити апендикс і скупчення слизу. Для підтвердження діагнозу потрібна біопсія (взяття невеликого зразка тканини). Також використовують аналізи крові та іноді хірургічне втручання.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне видалення апендикса та слизу. У деяких випадках під час операції проводять нагріту хіміотерапію безпосередньо в черевну порожнину (HIPEC). Інші методи лікування можуть включати звичайну хіміотерапію або спостереження.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи раку апендикса, доброякісні мукоцеле (заповнені слизом кісти) та інфекції, такі як апендицит. Псевдоміксома очеревини також може бути спричинена іншими видами раку, наприклад, раком товстої кишки або яєчників.
