Клінічне визначення
Моноформна епітеліотропна інтестинальна Т-клітинна лімфома — це рідкісний і агресивний тип раку, що вражає імунні клітини (Т-клітини) у слизовій оболонці кишечника. Він не пов’язаний із целіакією.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Поширені симптоми включають біль у животі, кровотечу в травному тракті, непрохідність або перфорацію кишечника, діарею та втрату ваги. Рак може поширюватися на сусідні лімфатичні вузли, легені, печінку, головний мозок або шкіру.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюється шляхом взяття біопсії ураженого кишечника та дослідження клітин під мікроскопом. Для виявлення поширення раку можуть використовуватися візуалізаційні дослідження, такі як КТ.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хіміотерапію, іноді з трансплантацією стовбурових клітин. Може знадобитися хірургічне втручання для усунення непрохідності або перфорації. Оскільки захворювання агресивне, важливе раннє лікування.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають інші типи інтестинальних лімфом, целіакію, хворобу Крона та інфекції, що спричиняють подібні симптоми.
