Клінічне визначення
Рідкісний та агресивний тип пухлини тимуса, який має ознаки як нервових, так і гормонопродукуючих клітин. Вважається проміжного ступеня злоякісності, тобто росте швидше, ніж низькозлоякісні пухлини, але повільніше, ніж високозлоякісні. Може викликати гормональні симптоми і часто поширюється на сусідні тканини або віддалені частини тіла.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати біль у грудях, кашель, задишку або ознаки надлишку гормонів, такі як синдром Кушинга (збільшення ваги, високий кров'яний тиск, діабет). Деякі люди можуть спочатку не мати симптомів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика включає візуалізаційні дослідження, такі як КТ або МРТ, для виявлення пухлини, та біопсію (взяття невеликого зразка тканини) для мікроскопічного дослідження. Спеціальні тести можуть підтвердити нейроендокринні ознаки.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне видалення пухлини. Якщо рак поширився, інші варіанти можуть включати променеву терапію, хіміотерапію або таргетну терапію. Гормональні симптоми лікуються окремо.
Диференційна діагностика
Інші пухлини тимуса (наприклад, тимома або карцинома тимуса), рак легенів або інші нейроендокринні пухлини можуть виглядати подібно. Візуалізація та біопсія допомагають їх розрізнити.
