Клінічне визначення
Синдром середньої аорти — це рідкісний стан, при якому частина головної артерії в животі (аорти) звужується. Зазвичай це трапляється у дітей та молодих людей і може спричиняти важко контрольовану артеріальну гіпертензію, біль у животі та біль у ногах під час ходьби. Це може призвести до серйозних ускладнень, таких як інфаркт міокарда, серцева недостатність, ниркова недостатність або крововилив у мозок.
Епідеміологія та поширеність
Європа: середня поширеність при народженні 0,17 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000; точкова поширеність <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Люди із синдромом середньої аорти часто мають артеріальну гіпертензію, яка починається рано в житті та важко піддається контролю. Також можливі біль у животі після їжі (абдомінальна стенокардія) та біль або судоми в ногах під час ходьби (переміжна кульгавість). У тяжких випадках може виникнути серцева недостатність, проблеми з нирками або інсульт.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують синдром середньої аорти за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як УЗД, КТ або МРТ, щоб побачити звуження аорти. Також можуть проводити аналізи крові для перевірки на запалення або інші причини.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі артеріальної гіпертензії за допомогою ліків. У деяких випадках може знадобитися хірургічне втручання або процедура ангіопластики (використання балона для розширення звуженої ділянки) для покращення кровотоку. Якщо причиною є запальне захворювання, наприклад артеріїт Такаясу, можуть застосовуватися протизапальні препарати.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати синдром середньої аорти, включають інші причини артеріальної гіпертензії у молодих людей, такі як стеноз ниркової артерії, коарктація аорти (звуження в грудній частині аорти) або запальні захворювання, як артеріїт Такаясу.
