Клінічне визначення
Середньодермальний еластоліз — це рідкісне захворювання шкіри, при якому втрачаються еластичні волокна в середньому шарі шкіри, що призводить до утворення дрібних зморшок на певних ділянках.
Епідеміологія та поширеність
Поширений у всьому світі, точна поширеність невідома.
Клінічні прояви
Захворювання проявляється гладкими, чітко окресленими ділянками зморшкуватої шкіри, часто на плечах, тулубі, спині та верхніх кінцівках. Виділяють три типи: тип I — дрібні зморшки вздовж ліній шкіри; тип II — дрібні горбки навколо волосяних фолікулів; тип III — стійкий червоний сітчастий висип. Іноді перед появою зморшок виникає почервоніння або кропив'янка.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують середньодермальний еластоліз шляхом огляду шкіри та проведення невеликої біопсії (зразка шкіри) для мікроскопічного дослідження. Біопсія показує втрату еластичних волокон у середньому шарі шкіри.
Лікування та терапія
Специфічного лікування середньодермального еластолізу не існує. Терапія спрямована на контроль симптомів, наприклад, використання зволожувальних засобів або місцевих стероїдів при почервонінні чи свербежі. Рекомендується захист від сонця для запобігання подальшому пошкодженню шкіри.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають анетодермію (в'яла шкіра через втрату еластичних волокон), cutis laxa (обвисла шкіра) та псевдоксантому еластику (жовтуваті горбки та в'яла шкіра). Біопсія шкіри допомагає їх розрізнити.
