Клінічне визначення
Синдром Марена-Ама — це рідкісний стан, при якому повіка мимовільно закривається під час руху щелепою, наприклад, при відкриванні рота, жуванні або розмові. Це відбувається через аномальне загоєння лицевого нерва після його пошкодження.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Основним симптомом є мимовільне закриття однієї повіки при русі щелепою. Це може відбуватися під час їжі, розмови або навіть посмішки. Зазвичай це виникає на тій же стороні обличчя, де раніше була проблема з лицевим нервом, наприклад, параліч Белла.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують синдром Марена-Ама, спостерігаючи закриття повіки при русі щелепою. Також може використовуватися електроміографія (ЕМГ) для вимірювання електричної активності м'язів та підтвердження аномальних нервових зв'язків.
Лікування та терапія
Варіанти лікування включають ін'єкції ботулотоксину для розслаблення м'яза повіки, фізичну терапію для перенавчання нерва, а іноді хірургічне втручання для виправлення неправильного з'єднання нервів. У легких випадках лікування може не знадобитися.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть викликати подібні симптоми, включають геміфаціальний спазм (мимовільне посмикування однієї сторони обличчя), блефароспазм (посмикування повіки без руху щелепи) та інші розлади лицевого нерва.
