Клінічне визначення
Лімфома маргінальної зони — це повільно прогресуючий тип раку, що вражає В-клітини (тип білих кров'яних клітин). Вона починається в маргінальній зоні лімфатичної тканини і має три основні форми: одна виникає поза лімфатичними вузлами (часто в шлунку або інших органах), інша починається в лімфатичних вузлах, а третя — в селезінці.
Епідеміологія та поширеність
У Європі середня щорічна захворюваність становить 0,3 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000. Поширеність: 7,0 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000. У Франції середня щорічна захворюваність становить 2,8 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000.
Клінічні прояви
Багато людей з лімфомою маргінальної зони спочатку не мають симптомів. Коли симптоми з'являються, вони можуть включати збільшені лімфатичні вузли, втому, лихоманку, нічну пітливість, втрату ваги або біль чи відчуття переповнення в животі (якщо залучена селезінка). Екстранодальна форма може спричиняти симптоми, пов'язані з ураженим органом, наприклад біль у шлунку або печію.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують лімфому маргінальної зони за допомогою біопсії (невеликого зразка тканини) зі збільшеного лімфатичного вузла або ураженого органу. Також проводять аналізи крові, візуалізаційні дослідження, такі як КТ або ПЕТ, а іноді біопсію кісткового мозку, щоб визначити, чи поширилася лімфома.
Лікування та терапія
Лікування залежить від типу та стадії. Для повільно прогресуючих випадків лікарі можуть просто спостерігати. Якщо потрібне лікування, варіанти включають променеву терапію, антибіотики (якщо пов'язано з інфекцією), імунотерапію, хіміотерапію або таргетні препарати. Іноді застосовують хірургічне втручання при селезінковій формі.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Bendamustine For 50ml Admixture (Bendeka) Alkylating agent
Офіційне призначення: Лікування фолікулярної лімфоми, дрібноклітинної лімфоцитарної лімфоми, лімфоплазмоцитарної лімфоми, спленічної лімфоми маргінальної зони, екстранодальної лімфоми маргінальної зони В-клітин лімфоїдної тканини, асоційованої зі слизовими оболонками (MALT), та нодальної лімфоми маргінальної зони (разом)
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожі на лімфому маргінальної зони, включають інші повільно прогресуючі лімфоми (наприклад, фолікулярну лімфому або лімфому з малих лімфоцитів), інфекції, що спричиняють збільшення лімфатичних вузлів, та аутоімунні захворювання. Біопсія допомагає їх розрізнити.
