Клінічне визначення
Гострий розсіяний склероз Марбурга — це рідкісна та дуже агресивна форма розсіяного склерозу (РС). Вона спричиняє великі ділянки ураження білої речовини головного мозку, що призводить до тяжкої інвалідності або смерті протягом тижнів або місяців. На відміну від типового РС, не має періодів ремісії. Деякі пацієнти, які виживають, можуть згодом мати рецидивуючу форму РС.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Симптоми виникають швидко та швидко погіршуються. Вони можуть включати проблеми із зором, слабкість, труднощі при ходьбі, втрату координації та когнітивні зміни. Захворювання прогресує швидко, без коливань, характерних для типового РС.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують МРТ для виявлення великих множинних ділянок ураження (вогнищ) у білій речовині мозку. Також можуть провести люмбальну пункцію для перевірки ознак запалення у спинномозковій рідині. Аналізи крові допомагають виключити інші захворювання.
Лікування та терапія
Лікування не існує. Терапія спрямована на контроль симптомів та уповільнення прогресування. Високі дози стероїдів можуть використовуватися для зменшення запалення. Плазмаферез (PLEX) або сильні імуносупресори можуть бути застосовані. Важлива підтримуюча терапія.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають типовий розсіяний склероз, розлад спектра оптикомієліту (NMOSD), гострий дисемінований енцефаломієліт (ADEM), а також деякі інфекції або інсульти. Лікарі використовують тести для їх розрізнення.
