Клінічне визначення
Рідкісний тип раку яєчника, що походить з клітин, які продукують жіночі або чоловічі гормони. Може виникати в будь-якому віці та часто спричиняє симптоми, пов'язані з надлишком гормонів.
Епідеміологія та поширеність
Австрія: середня річна захворюваність 0,133 на 1 000 000 (діапазон 1-9 на 1 000 000); Бельгія: 0,102 (1-9 на 1 000 000); Болгарія: 0,367 (1-9 на 1 000 000); Хорватія: 0,152 (1-9 на 1 000 000); Чехія: 0,314 (1-9 на 1 000 000); Естонія: 0,296 (1-9 на 1 000 000); Європа: 0,13 (1-9 на 1 000 000), поширеність 1,85 на 100 000 (1-9 на 100 000); Фінляндія: 0,05 (<1 на 1 000 000); Німеччина: 0,135 (1-9 на 1 000 000); Ісландія: 0,043 (<1 на 1 000 000); Ірландія: 0,074 (<1 на 1 000 000); Італія: 0,069 (<1 на 1 000 000); Латвія: 0,401 (1-9 на 1 000 000); Литва: 0,236 (1-9 на 1 000 000); Мальта: 0,094 (<1 на 1 000 000); Нідерланди: 0,093 (<1 на 1 000 000); Норвегія: 0,12 (1-9 на 1 000 000); Польща: 0,232 (1-9 на 1 000 000); Португалія: 0,045 (<1 на 1 000 000); Словаччина: 0,212 (1-9 на 1 000 000); Словенія: 0,063 (<1 на 1 000 000); Іспанія: 0,039 (<1 на 1 000 000); Швейцарія: 0,073 (<1 на 1 000 000); Велика Британія: 0,089 (<1 на 1 000 000); США: 0,1 (1-9 на 1 000 000); у світі: поширеність невідома.
Клінічні прояви
Більшість людей помічають ущільнення в животі або тазі. Оскільки пухлина виробляє гормони, вона може спричиняти такі симптоми, як аномальна кровотеча, болючість молочних залоз або ознаки надлишку чоловічих гормонів (наприклад, ріст волосся на обличчі або поглиблення голосу).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як УЗД або КТ, щоб побачити пухлину. Аналізи крові можуть показати підвищений рівень певних гормонів. Біопсія або хірургічне видалення пухлини підтверджує діагноз.
Лікування та терапія
Основне лікування — хірургічне видалення пухлини та ураженого яєчника. Іноді застосовують хіміотерапію або променеву терапію, якщо рак поширився. Прогноз часто сприятливий порівняно з іншими видами раку яєчника.
Диференційна діагностика
Інші пухлини яєчника (наприклад, епітеліальний рак яєчника або доброякісні кісти) можуть виглядати подібно. Також слід розглядати стани, що спричиняють гормональний дисбаланс (наприклад, синдром полікістозних яєчників).
