Клінічне визначення
Макрофагальні або гістіоцитарні пухлини — це рідкісна група злоякісних новоутворень, що походять з імунних клітин, які називаються гістіоцитами або дендритними клітинами. Ці клітини зазвичай допомагають боротися з інфекцією, але в цих пухлинах вони починають неконтрольовано рости. Існують різні типи, такі як гістіоцитарна саркома та гістіоцитоз із клітин Лангерганса, і вони можуть уражати одну частину тіла або поширюватися на кілька ділянок.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми залежать від розташування пухлини. Вони можуть включати ущільнення або набряк, біль, лихоманку, втрату ваги або проблеми з органами, такими як шкіра, кістки, легені чи печінка. У деяких людей спочатку немає симптомів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують ці пухлини, беручи невеликий зразок пухлини (біопсію) та досліджуючи клітини під мікроскопом. Спеціальні тести на клітинах, як-от імуногістохімія, допомагають визначити точний тип. Візуалізаційні дослідження, такі як КТ або ПЕТ, можуть використовуватися, щоб побачити, чи поширилася пухлина.
Лікування та терапія
Лікування залежить від типу та поширеності пухлини. Варіанти можуть включати хірургічне видалення пухлини, хіміотерапію, променеву терапію або таргетну терапію. Для деяких типів може бути варіантом ретельне спостереження без негайного лікування.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші види раку, такі як лімфома, меланома або саркоми, а також неракові стани, як-от інфекції або запальні захворювання. Спеціальні тести допомагають їх розрізнити.
